बच्चों में मस्कुलर डिस्ट्रॉफी (एमडी)

सामग्री:

इस लेख में

• मस्कुलर डिस्ट्रॉफी क्या है?
• पेशी अपविकास के मुख्य प्रकार क्या हैं?
• पेशी अपविकास के कारण
• पेशी अपविकास के लक्षण
• निदान कैसे किया जाता है?
• जटिलताओं
• इलाज
• आप अपने बच्चे की मदद कैसे कर सकते हैं?
• मस्कुलर डिस्ट्रॉफी वाले बच्चे के लिए दीर्घकालिक आउटलुक
• घरेलू उपचार और जीवनशैली

बच्चे जीवन में बहुत जल्दी कई जटिलताओं के जोखिम का सामना करते हैं। जबकि अधिकांश संक्रमण जो बाहरी रूप से होते हैं, उन्हें टीके और दवाओं के साथ अच्छी तरह से कंघी किया जा सकता है, कुछ मुद्दों को स्वयं बच्चों के आनुवंशिक मेकअप के परिणामस्वरूप फसल कर सकते हैं। मस्कुलर डिस्ट्रॉफी उनमें से एक है जो कई बच्चों को प्रभावित करती है और जीवनशैली की ओर ले जाती है जो उनके लिए अत्यंत दुर्बल है।

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी क्या है?

शब्द, मस्कुलर डिस्ट्रॉफी, सामूहिक रूप से बीमारियों के एक समूह को संदर्भित करता है, जो सभी शरीर में विभिन्न मांसपेशियों को प्रभावित करते हैं और उन्हें बिगड़ने और कमजोर करने का कारण बनते हैं। परिणाम उन क्षेत्रों में आंदोलन को नियंत्रित करने में असमर्थता है जहां ये मांसपेशियां स्थित हैं, जो विभिन्न अंगों की मांसपेशियों को भी प्रभावित कर सकती हैं।

पेशी अपविकास के मुख्य प्रकार क्या हैं?

मांसपेशियों की डिस्ट्रोफी विभिन्न रूपों में हो सकती है, शरीर के विभिन्न क्षेत्रों को प्रभावित करती है और अलग-अलग डिग्री में।

1. मायोटोनिक मांसपेशी डिस्ट्रॉफी

इस प्रकार की डिस्ट्रोफी दोनों लिंगों में काफी आम है और जीवन के किसी भी चरण में हो सकती है। यह नाम मांसपेशियों और ऐंठन की कठोरता से उत्पन्न होता है जो इस स्थिति के परिणामस्वरूप होता है, जिसे मायोटोनिया कहा जाता है। इस तरह के प्रभाव उन लोगों में अत्यधिक देखे जाते हैं जो ठंडे वायुमंडलीय तापमान वाले स्थानों में रहते हैं। जीवन प्रत्याशा, इस मामले में, अत्यधिक प्रभावित होती है क्योंकि यह शरीर के विभिन्न क्षेत्रों को आंखों से लेकर तंत्रिका तंत्र और कई ग्रंथियों को भी प्रभावित करती है।

2. डचेन डिस्ट्रॉफी

जबकि मायोटोनिक आमतौर पर सभी उम्र के लोगों में मनाया जाता है, ड्यूकेन पेशी अपविकास 2 से 7 वर्ष की आयु के बच्चों में आम है। यह बीमारी मांसपेशियों को जल्दी प्रभावित करना शुरू कर देती है और स्थायी रूप से कमजोर हो जाती है और उनके आकार में कमी आ जाती है। अधिकांश बच्चों को अपनी किशोरावस्था तक पहुंचने के लिए व्हीलचेयर की आवश्यकता होती है। अंगों की विकृति भी हो सकती है और इसके परिणामस्वरूप गंभीर मामलों में सांस लेने और दिल के काम करने में जटिलताएं भी सामने आती हैं। इस बीमारियों वाले बच्चों की जीवन प्रत्याशा शुरुआती वयस्कता तक सीमित है।

3. बेकर डिस्ट्राफी

ड्यूकेन के समान, बेकर डिस्ट्राफी को इसका एक मामूली संस्करण कहा जा सकता है, जो केवल पुरुष बच्चों को प्रभावित करने के लिए जाना जाता है। लक्षण समान हैं, हालांकि गंभीरता और प्रगति तुलनात्मक रूप से ड्यूचेन डिस्ट्रॉफी की तुलना में कम तीव्र है। बच्चों में भी हृदय की समस्याएं देखी जाती हैं, लेकिन ऐसे कई मामले देखे गए हैं जहां ऐसे बच्चे अपने 30 और 40 के दशक में बहुत देर से जीते हैं।

4. लिंब-गर्डल डिस्ट्रॉफी

यह बीमारी सीधे चलने की क्षमता को प्रभावित करती है, क्योंकि मांसपेशियों की प्रगतिशील कमजोरी कंधे, हाथ, पैर और कूल्हों के क्षेत्रों को प्रभावित करती है। अपनी किशोरावस्था में दोनों लिंगों को प्रभावित करते हुए, अधिकांश बच्चों को व्हीलचेयर की जरूरत होती है, जब तक कि वे अपने 20 को पार नहीं कर लेते।

5. फेशियोसाफुलोहूमरल डिस्ट्रोफी

अन्य dystrophies की तुलना में, यह रोग उन क्षेत्रों में अद्वितीय है जो इसे सबसे अधिक प्रभावित करते हैं। कमजोरी ऊपरी बांह, कंधों और मुख्य रूप से चेहरे की मांसपेशियों में दृढ़ता से सेट होती है। कमजोरी की प्रगति काफी भिन्न होती है क्योंकि ऐसी अवधि होती है जहां डिस्ट्रोफी काफी उग्र होती है। जबकि जीवन प्रत्याशा हल्के रूप से प्रभावित होती है, भोजन खाने या लोगों से बात करने के दौरान बड़ी समस्याएं होती हैं।

6. जन्मजात डिस्ट्रोफी

कई बार, नवजात शिशुओं में जन्म के समय ही डिस्ट्रोफी होती है। मायोसिन की कमी के परिणामस्वरूप, ऐसी डिस्ट्रोफियां जन्म के तुरंत बाद या बच्चे के जीवन के शुरुआती हफ्तों में होती हैं। इस डिस्ट्रॉफी की एक और विविधता फुकुयामा जन्मजात डिस्ट्रोफी है। जबकि अन्य प्रकार के परिणामस्वरूप जोड़ों में दर्द हो सकता है, फुकुयामा डिस्ट्रोफी मस्तिष्क की मांसपेशियों को प्रभावित करती है और गंभीर दौरे का परिणाम है।

7. Oculopharyngeal Dystrophy

जैसा कि नाम से पता चलता है, यह प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी मुख्य रूप से गले और आंखों के क्षेत्रों को प्रभावित करती है। डिस्ट्रोफी के अन्य रूपों की तुलना में, यह रोग मुख्य रूप से वयस्कों में उनके 40 के दशक में मनाया जाता है, जिसमें कमजोरी धीरे-धीरे बढ़ती है। अपने चरम रूपों में, कमजोरी निमोनिया में प्रकट हो सकती है या यहां तक ​​कि निगलते समय भोजन पर घुटना भी हो सकता है।

8. डिस्टल डिस्ट्रॉफी

डिस्ट्रोफी के सबसे हल्के और दुर्लभ रूपों में से एक, यह स्थिति मुख्य रूप से मांसपेशियों को प्रभावित करती है जो अंगों के मध्य भाग से दूर होती हैं। हालांकि यह आंदोलनों में मामूली प्रतिबंध का कारण बनता है, दीर्घकालिक प्रभाव डस्ट्रोफी के अन्य रूपों की तरह गंभीर नहीं हैं।

9. एमरी ड्रेइफस डिस्ट्रॉफी

डिस्ट्रोफी का एक अत्यंत दुर्लभ रूप, यह प्रमुख रूप से पुरुष किशोरों में मनाया जाता है। दोषपूर्ण जीन के परिणामस्वरूप, मांसपेशियों की कमजोरी सीधे कंधे क्षेत्र के साथ-साथ पैरों को भी प्रभावित करती है। ऐसे बच्चों में और यहां तक ​​कि दोषपूर्ण जीन के स्रोत से भी हृदय की समस्याएं देखी जाती हैं, जो मां या महिला भाई-बहन हो सकती हैं। इस मामले में कॉन्ट्रैक्शंस को काफी सामान्य माना जाता है।

पेशी अपविकास के कारण

बच्चों और वयस्कों में होने वाली मांसपेशियों की डिस्ट्रोफी का प्रमुख कारण आनुवांशिक समस्याएं हैं। एक दोषपूर्ण जीन ड्यूकेन डिस्ट्रोफी का कारण बनता है, जो डायस्ट्रोफिन नामक प्रोटीन का स्राव करने में विफल रहता है। अन्य आनुवंशिक स्रोत माँ से प्राप्त गुणसूत्रों से जुड़े होते हैं क्योंकि एक्स गुणसूत्र इसके लिए अत्यधिक जिम्मेदार होता है। ऐसा इसलिए भी है क्योंकि महिलाओं को डिस्ट्रोफी का अनुभव होने की संभावना कम होती है क्योंकि दोनों एक्स गुणसूत्रों को ऐसा होने के लिए दोषपूर्ण होना चाहिए। दुर्लभ मामलों में, डिस्ट्रोफी तब होती है जब व्यक्ति में एक नया उत्परिवर्तन या असामान्यता उत्पन्न होती है।

पेशी अपविकास के लक्षण

विभिन्न प्रकार की डिस्ट्रोफियों में अलग-अलग लक्षण होते हैं। लेकिन सबसे आम हैं:

• मांसपेशियों में अकड़न और दर्द
• बछड़ा क्षेत्र में बढ़े हुए मांसपेशियों
• एक अनुचित चाल या सीधे चलने में परेशानी
• अपार कठिनाई से नीचे गिरना या उठना
• बार-बार संतुलन खोने और नीचे गिरने के उदाहरण हैं

निदान कैसे किया जाता है?

निदान आम तौर पर कुछ जीन को पहचानने के लिए रक्त परीक्षण से शुरू होता है। यह एक माइक्रोस्कोप के तहत मांसपेशियों के ऊतकों के एक नमूने की जांच करके एक मांसपेशी बायोप्सी का संचालन करके आगे पूरक है।

मांसपेशियों की क्षति की जांच करने के लिए, एक इलेक्ट्रोमोग्राम समझने में मदद करता है कि क्या कमजोरी तंत्रिका क्षति या ऊतक क्षति के कारण है। एक ईसीजी दिल से संबंधित समस्याओं का पता लगाने और निदान को एक निष्कर्ष के करीब लाने में भी मदद कर सकता है।

जटिलताओं

यहाँ पेशी अपविकास के कारण कुछ जटिलताएँ हैं।

• कई बार, मस्कुलर डिस्ट्रॉफी उस क्षेत्र को प्रभावित कर सकती है जो निगलने की क्रिया को करने के लिए जिम्मेदार है। इससे व्यक्ति के पोषण को प्रभावित करने के लिए भोजन का सही तरीके से सेवन करना मुश्किल हो सकता है। कभी-कभी, आकांक्षा के परिणामस्वरूप निमोनिया भी हो सकता है।
• डिस्ट्रोफी भी दिल की मांसपेशियों की कमजोरी का परिणाम हो सकता है। यह पूरे शरीर को प्रभावित करता है क्योंकि एक कमजोर दिल प्रभावी कार्य के लिए पर्याप्त ताकत प्रदान नहीं कर सकता है।
• मांसपेशियां हमें सीधा रखने और रीढ़ को सही स्थिति में रखने के लिए भी जिम्मेदार हैं। यदि वे मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं, तो स्कोलियोसिस रीढ़ को मोड़ने का कारण बन सकता है।
• निगलने के समान, सांस लेने के लिए जिम्मेदार मांसपेशियां डिस्ट्रोफी से भी प्रभावित हो सकती हैं। हालांकि यह दिन के कुछ हिस्सों में ही प्रभावित हो सकता है, ऐसे लोगों को श्वास उपकरण की सहायता की आवश्यकता हो सकती है।
• मस्कुलर डिस्ट्रॉफी से प्रभावित होने पर गतिशीलता एक बड़ी समस्या बन जाती है। संकुचन हो सकता है, जो जोड़ों के आसपास की मांसपेशियों के कमजोर होने का एक परिणाम है।
• कभी-कभी, पैरों की मांसपेशियों और tendons प्रगतिशील कमजोरी से काफी प्रभावित हो सकते हैं, हर समय चारों ओर घूमने के लिए व्हीलचेयर की आवश्यकता होती है।

इलाज

दुर्भाग्य से, प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी से पूरी तरह से छुटकारा पाने के लिए कोई पूर्ण इलाज मौजूद नहीं है। अधिकांश उपचार विधियां दवाओं और चिकित्सीय उपायों का उपयोग करती हैं। चरम मामलों में सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है।

1. दवा

मुख्य रूप से, दवाओं को दिल के लिए सुझाव दिया जाता है यदि डिस्ट्रोफी अपने प्राकृतिक कामकाज में हस्तक्षेप कर रही हो। इसकी मांसपेशियों द्वारा निरंतर क्षति का मुकाबला करने के लिए, बीटा ब्लॉकर्स या एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक आमतौर पर निर्धारित होते हैं।

अगला कदम मांसपेशियों की ताकत को उच्च स्तर तक सुधारना है और मांसपेशियों की कमजोरी की प्रगति में बाधा है। प्रेडनिसोन और अन्य कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को आमतौर पर ऐसा करने के लिए निर्धारित किया जाता है, लेकिन इनका साइड-इफेक्ट के बिना लंबे समय तक सेवन नहीं किया जा सकता है।

दवा की प्रभावशीलता अभी तक निर्णायक रूप से निर्धारित नहीं की गई है क्योंकि यह कुछ जीन दोषों पर कार्य करती है, लेकिन यह खपत के लिए पूरी तरह से सुरक्षित है। डिस्ट्रोफी का इलाज करना एक लंबा शॉट हो सकता है, लेकिन मांसपेशियों की ताकत बढ़ने का एक मजबूत मौका है और डिस्ट्रोफी के प्रभावों को खाड़ी में बनाए रखना है।

2. थेरेपी

ज्यादातर मामलों में, सहायक उपकरण अधिकांश लोगों में गतिशीलता को बेहतर बनाने में मदद करते हैं। व्हीलचेयर और चलने के डिब्बे का उपयोग करके हल्के डिस्ट्रोफी का मुकाबला किया जा सकता है। ब्रेसेस का उपयोग ऐसे मामलों में भी किया जाता है, खासकर जब डिस्ट्रोफी के परिणामस्वरूप संकुचन होता है। संयुक्त क्षेत्रों में मांसपेशियों को खींचकर, उनके बिगड़ने में और देरी हो सकती है।

चिकित्सीय अभ्यास केवल एक डॉक्टर द्वारा अनुमोदित होने के बाद किया जाना चाहिए। तैरने या चलने जैसे सरल व्यायाम मांसपेशियों को एक सुरक्षित और सरल तरीके से नियमित रूप से आवश्यक गति प्राप्त करने में मदद करते हैं। वयस्कों के लिए इस संबंध में कुछ शारीरिक व्यायाम फायदेमंद हो सकते हैं। दुर्बलता जो कमजोरी लाती है, वह अक्सर अंगों को अंदर की ओर झुकती है और लॉक रहती है, जो आगे उस डिग्री को सीमित कर देती है, जिसे वे स्थानांतरित कर सकते हैं। कुछ अभ्यास गति की सीमा को बढ़ाने और परिणामस्वरूप लचीलेपन की डिग्री वापस लाने में मदद कर सकते हैं।

3. सर्जरी

इसके परिणामस्वरूप होने वाली निगलने की समस्याओं को गले की मांसपेशियों में से एक में एक सर्जिकल चीरा बनाकर ठीक किया जा सकता है, जिससे इसे निगलने में आसानी हो सकती है। कई बार, गला तंत्र का विस्तार करने और घुट से बचने के लिए घुटकी में एक गुब्बारा भी डाला जाता है। एक खिला ट्यूब आमतौर पर अंतिम उपाय है।

यदि दवा दिल पर डिस्ट्रोफी के प्रभाव का मुकाबला करने में विफल रहती है, तो धड़कन को ठीक से नियंत्रित करने के लिए पेसमेकर को शल्य चिकित्सा द्वारा स्थापित करने की आवश्यकता हो सकती है। स्कोलियोसिस के मामलों में सुधारात्मक सर्जरी की भी आवश्यकता होती है, जहां रीढ़ को समायोजित करने की आवश्यकता होती है। ड्रोपिंग पलकों को भी इसी तरह के उपचार की आवश्यकता होगी।

आप अपने बच्चे की मदद कैसे कर सकते हैं?

आपका बच्चा बहुत जल्द समझ जाएगा कि उसकी स्थिति अन्य बच्चों से अद्वितीय है, और इसके परिणामस्वरूप उसे अस्वीकार या अकेला महसूस हो सकता है। अपने बच्चे के जीवन के लिए दृष्टिकोण को समझना और उसके साथ जाने के लिए उसकी जीवन शैली को समायोजित करना, उसे अपनी यात्रा के दौरान एक व्यक्ति को अलग रखने के लिए काफी आवश्यक है।

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी वाले बच्चे के लिए दीर्घकालिक आउटलुक

चूंकि प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी जीवन भर बनी रहती है, इसलिए इसे प्रभावी ढंग से लड़ने के लिए एक बच्चे को पूरी तरह से अलग तरीके से जीने की जरूरत होती है। सरल क्रियाएं जैसे कि घूमना या लंबे समय तक बैठना समस्याग्रस्त हो सकता है, और एक बच्चे के किशोरावस्था के वर्षों में इसके परिणामस्वरूप दृढ़ता से प्रभावित होगा।

घरेलू उपचार और जीवनशैली

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी एक ऐसी बीमारी है जो आमतौर पर आनुवांशिक होती है। इसलिए, आहार में किसी भी परिवर्तन से स्थिति में सुधार नहीं होगा या प्रभावी ढंग से इलाज नहीं होगा। कहा जा रहा है, मोटापे की संभावना से बचने के लिए आहार को समायोजित करना महत्वपूर्ण है, जिससे बच्चे का वजन अधिक हो सकता है और उसके जीवन को और खराब हो सकता है। बच्चे को सूट करने के लिए अपनी खुद की जीवन शैली बदलने से उसकी आत्माओं को उच्च रखने में मदद मिल सकती है।

मांसपेशियों की डिस्ट्रोफी से पीड़ित बच्चों के लिए, जीवन प्रत्याशा स्थिति की तीव्रता के आधार पर काफी गंभीर रूप से प्रभावित हो सकती है। घर पर एक स्वस्थ वातावरण की खेती करना और अपने बच्चे के साथ स्थिति के बारे में चर्चा करने की अनुमति देना आवश्यक है। काउंसलर से बात करना हर किसी के लिए भी फायदेमंद हो सकता है।