नवजात शिशु में जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया

सामग्री:

इस लेख में

• एक डायाफ्रामिक हर्निया क्या है?
• नवजात शिशुओं में डायफ्रामेटिक हर्निया कितना सामान्य है?
• एक डायाफ्रामिक हर्निया के प्रकार
• कारण
• लक्षण
• निदान और परीक्षण
• जोखिम और जटिलताओं
• इलाज
• जब आपका बच्चा डिस्चार्ज हो जाएगा
• आपका बच्चा कैसे ठीक होगा?
• क्या आप अपने बच्चे में डायाफ्रामिक हर्निया को रोक सकते हैं?
• पूछे जाने वाले प्रश्न के

डायाफ्रामिक हर्निया, जिसे जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया (सीडीएच) भी कहा जाता है, जन्मजात विकलांगता का एक बहुत ही दुर्लभ रूप है जो लगभग 3000 गर्भधारण में होता है। यह एक असामान्यता है जो भ्रूण में होती है क्योंकि यह प्रारंभिक गर्भावस्था में विकसित हो रही है। डायाफ्राम में एक उद्घाटन जो पेट को छाती से अलग करता है, पेट की गुहा में अंगों को छाती गुहा में स्थानांतरित करने का कारण बनता है। बच्चे के जन्म के बाद यह अविकसित फेफड़ों और संबंधित श्वास समस्याओं का परिणाम है। गर्भावस्था या प्रसव के बाद सीडीएच का पता लगाया जा सकता है।

एक डायाफ्रामिक हर्निया क्या है?

डायाफ्राम एक सपाट और चौड़ी मांसपेशी है जो पेट को छाती की गुहा से अलग करती है। यह भ्रूण में बनना शुरू होता है जब यह लगभग 8 सप्ताह का होता है। जब डायाफ्राम पूरी तरह से बनने में विफल रहता है, तो यह एक छेद छोड़ देता है जिसके पीछे एक जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया के रूप में कहा जाने वाला दोष होता है। अधिकांश सीडीएच बाईं ओर होते हैं, और अंतर पेट के अंगों जैसे आंत, पेट, यकृत, प्लीहा और गुर्दे को भ्रूण की छाती में धकेलने की अनुमति देता है। जब ये अंग छाती गुहा में चले जाते हैं, तो वे उस स्थान पर कब्जा कर लेते हैं जो फेफड़ों को सामान्य रूप से पूरी तरह से विकसित करने की आवश्यकता होती है। यह एक या दोनों फेफड़ों के विकास को प्रभावित करता है। गर्भ में सांस लेने के लिए भ्रूण को फेफड़ों की जरूरत नहीं होती है क्योंकि नाल सभी ऑक्सीजन प्रदान करता है। जब बच्चे का जन्म CDH के साथ होता है, तो फेफड़े बहुत कम होते हैं ताकि शिशु को जीवित रहने के लिए पर्याप्त ऑक्सीजन मिल सके। शिशुओं में एक डायाफ्रामिक हर्निया को ठीक होने की अच्छी संभावना के साथ शल्य चिकित्सा द्वारा इलाज किया जा सकता है।

नवजात शिशुओं में डायफ्रामेटिक हर्निया कितना सामान्य है?

एक डायाफ्रामिक हर्निया नवजात शिशुओं में एक हर्निया का अपेक्षाकृत दुर्लभ प्रकार है। संख्या बताती है कि हर 2500 से 3000 जन्मों में से एक में जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया के मामले होते हैं।

एक डायाफ्रामिक हर्निया के प्रकार

एक डायाफ्रामिक हर्निया को दो प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है:

1. बोचडेलक हर्निया

बोचडेलक हर्निया लगभग 80 से 90 प्रतिशत मामलों में होता है और इसमें डायाफ्राम के पक्ष और पीठ शामिल होते हैं। पेट, प्लीहा, यकृत और आंतों जैसे अंग सामान्य रूप से छाती की गुहा में चले जाते हैं। इस प्रकार में, डायाफ्राम पूरी तरह से विकसित नहीं हो सकता है, या डायाफ्राम बनते समय आंत फंस सकता है।

2. मोर्गग्नि हर्निया

एक मोर्गग्नि हर्निया बेहद दुर्लभ है और लगभग 2 प्रतिशत मामलों में इसका कारण है। इसमें डायाफ्राम के सामने के हिस्से में एक छेद होता है। यह यकृत और / या आंतों द्वारा छाती गुहा में धकेल दिया जाता है।

कारण

एक डायाफ्रामिक हर्निया एक ऐसी स्थिति है जिसमें कई कारक शामिल होते हैं; आनुवंशिक और पर्यावरण दोनों। शिशुओं में डायाफ्रामिक हर्निया के कुछ कारणों में शामिल हैं:

• गुणसूत्र और आनुवंशिक असामान्यताएं जो ऊतकों के निर्माण के दौरान विकृति का कारण बनती हैं
• पोषण संबंधी समस्याएं जो डायाफ्राम के अधूरे विकास का कारण बनती हैं
• मोर्गननी हर्निया जैसे मामलों में, मध्यपट के मध्य तक चलने वाले कण्डरा का अनुचित विकास होता है।
• डायाफ्रामिक हर्निया वाले 40% शिशुओं में अन्य समस्याएं हैं जैसे कि अविकसित फेफड़े के ऊतक और क्षेत्र में रक्त वाहिकाएं। यह स्पष्ट नहीं है कि क्या एक डायाफ्रामिक हर्निया अविकसित ऊतकों का कारण बनता है या यह दूसरा तरीका है

लक्षण

शिशुओं में एक डायाफ्रामिक हर्निया के लक्षणों में शामिल हैं:

• सांस लेने में कठिनाई सीडीएच का पहला संकेत है। जैसे ही बच्चा पैदा होता है, उसके फेफड़े ठीक से काम नहीं कर सकते क्योंकि छाती की गुहा अधिक होती है
• तेजी से सांस लेना, जिसे टीचीपनिया भी कहा जाता है, सीडीएच वाले बच्चों में देखा जाता है। जैसे-जैसे ऑक्सीजन का स्तर कम होता है, फेफड़े तेज गति से सांस लेकर भरपाई करने की कोशिश करते हैं
• जब शरीर में पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं होती है, तो त्वचा का विघटन भी देखा जाता है। इससे यह नीला दिखाई देता है (सायनोसिस)
• तेजी से हृदय गति (टैचीकार्डिया) एक लक्षण है क्योंकि दिल ऑक्सीजन के साथ शरीर को आपूर्ति करने के लिए कठिन पंप करने की कोशिश करता है
• बच्चे में सांस की कमी या अनुपस्थित आवाज़। यह एक सीडीएच में आम है क्योंकि बच्चे का फेफड़ा पूरी तरह से विकसित नहीं हुआ होगा। साँस लेने की आवाज़ लगभग अनुपस्थित है या प्रभावित पक्ष को सुनने में मुश्किल है
• छाती की गुहा में आंत्र की आवाज़ सुनाई देती है क्योंकि आंत का एक हिस्सा छाती में है।

निदान और परीक्षण

बच्चे के जन्म से पहले एक जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया का अक्सर निदान किया जाता है। भ्रूण के एक नियमित अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान लगभग आधे मामलों की खोज की जाती है। लाल झंडे जैसे कि गर्भाशय में बढ़ा हुआ एमनियोटिक द्रव अक्सर एक संकेत होता है। यदि यह गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड परीक्षाओं में किसी का ध्यान नहीं जाता है, तो बच्चे के जन्म के बाद सीडीएच के लक्षण और लक्षण दिखाई देते हैं। सीडीएच के निदान के लिए डॉक्टर निम्नलिखित लक्षणों के आधार पर निम्नलिखित परीक्षणों के लिए जा सकते हैं:

• एक्स-रे परीक्षा
• छाती गुहा की एक वास्तविक समय इमेजिंग के लिए अल्ट्रासाउंड स्कैन
• सीटी स्कैन जो पेट और छाती गुहा के प्रत्यक्ष देखने की पेशकश करते हैं
• एमआरआई स्कैन जो अंगों का सटीक मूल्यांकन दे सकता है

जोखिम और जटिलताओं

• गंभीरता के आधार पर, बच्चों में उपचार के बाद सीडीएच की पुनरावृत्ति हो सकती है जिसके लिए बाद की सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है
• सीडीएच के साथ शिशुओं में श्वसन संबंधी समस्याएं आमतौर पर होती हैं। उनके पास फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (फेफड़ों तक सीमित रक्त प्रवाह) है और घर पर ऑक्सीजन की आवश्यकता हो सकती है। रेस्पिरेटरी सिंकिटियल वायरस (आरएसवी) जैसे वायरस से संक्रमण के लिए भी वे अतिसंवेदनशील होते हैं।
• शिशुओं में जठरांत्र संबंधी समस्याएं भी होती हैं जैसे कि पोषण और मौखिक विचलन और गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स रोग (जीईआरई)
• आंत्र की बाधा और कब्ज भी हो सकता है जब आंतों को शल्य चिकित्सा द्वारा पेट में वापस ले जाया जाता है
• जैसे-जैसे वे बड़े होते हैं, उन्हें कंकाल के विकास, सुनवाई और विकास संबंधी देरी से संबंधित समस्याएं भी होती हैं

इलाज

सीडीएच के लिए उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि स्थिति कितनी गंभीर है और सबसे सुरक्षित विकल्प क्या हैं जो लंबे समय में वांछनीय परिणाम देते हैं।

गर्भावस्था के दौरान

• यदि शिशु में CDH गंभीर है, तो गर्भ में अभी भी इलाज किया जा सकता है, जिसमें एक तकनीक का उपयोग किया जाता है, जिसमें पर्कुटेनाइटल भ्रूण एंडोलुमिनल ट्रेकिअल रोड़ा (FETO) होता है। एक जटिल प्रक्रिया होने के नाते, यह केवल कुछ विशेष-विशिष्ट अस्पतालों में उपलब्ध हो सकता है
• FETO बच्चे के विंडपाइप में एक छोटे गुब्बारे को रखने के लिए कीहोल सर्जरी का उपयोग करता है। लगभग 26-28 सप्ताह की गर्भावस्था के दौरान, गुब्बारा बच्चे के फेफड़ों को विकसित करने के लिए उत्तेजित करता है। इसे बाद में गर्भावस्था के दौरान या जन्म के दौरान हटा दिया जाता है
• एफईटीओ एक जटिल ऑपरेशन है जो टूटे हुए झिल्ली और समय से पहले प्रसव के जोखिम को वहन करता है। विशेषज्ञ आपको आपके विकल्पों पर सलाह और मार्गदर्शन कर सकता है
• यदि CDH गंभीर नहीं है, तो हस्तक्षेप किए बिना इंतजार करना एक पसंदीदा विकल्प है

जन्म के बाद

• सर्जरी एक पहला कदम है कि जन्म के बाद एक डायाफ्रामिक हर्निया का इलाज कैसे किया जाता है। सीडीएच को तत्काल सर्जरी की आवश्यकता होती है और प्रसव के 48 से 72 घंटों के दौरान इसे शुरू किया जा सकता है
• सर्जरी से पहले, शिशुओं को नवजात शिशु की गहन देखभाल में रखा जाना चाहिए क्योंकि सीडीएच जीवन के लिए खतरा है। सांस लेने में उनकी मदद करने के लिए, उन्हें एक यांत्रिक वेंटीलेटर नामक श्वास तंत्र पर रखा जाएगा
• एक बार जब बच्चे की स्थिति स्थिर हो जाती है, तो पेट, आंत और अन्य अंगों को वापस पेट में स्थानांतरित करने के लिए सर्जरी की जाती है। डायाफ्राम के छेद को फिर से ठीक किया जाता है

जब आपका बच्चा डिस्चार्ज हो जाएगा

अधिकांश शिशुओं को सांस लेने में मदद करने के लिए सर्जरी के बाद नवजात शिशु की गहन देखभाल में रहना होगा जब तक कि वे अपने आप में ऐसा नहीं कर सकते। सीडीएच की गंभीरता के आधार पर, उनके रहने की गहन देखभाल में लगभग 3 से 12 सप्ताह तक का अंतर हो सकता है।

आपका बच्चा कैसे ठीक होगा?

सर्जरी के बाद बच्चा वेंटिलेटर पर रहेगा, जब तक कि उसके फेफड़े सांस लेने के लिए पर्याप्त नहीं हो जाते। आंतों को ठीक होने और ठीक से काम करने के लिए भी समय की आवश्यकता होगी। इस समय के दौरान बच्चे को ड्रिप खिलाया जाएगा ताकि उसे आवश्यक भोजन और पोषण मिल सके। एक बार तैयार होने के बाद, उनके पास एक ट्यूब के माध्यम से खिलाया जाने वाला स्तन दूध या फार्मूला थोड़ी मात्रा में हो सकता है। जैसा कि वे बेहतर हो जाते हैं, वे सीधे स्तन या बोतल को खिलाया जा सकता है।

क्या आप अपने बच्चे में डायाफ्रामिक हर्निया को रोक सकते हैं?

जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया की कोई ज्ञात रोकथाम नहीं है। यदि यह परिवार में चलता है, तो जोड़े आनुवांशिक परामर्श प्राप्त कर सकते हैं।

पूछे जाने वाले प्रश्न के

1. क्या डायाफ्रामिक हर्निया के साथ एक और बच्चा होने की कोई संभावना है?

यह अत्यधिक संभावना नहीं है कि आपके बाद के गर्भ में सीडीएच के साथ एक और बच्चा हो सकता है। ऐसा होने की संभावना लगभग 2 प्रतिशत है।

2. क्या डायाफ्रामिक हर्निया भविष्य में एक समस्या हो सकती है?

सीडीएच की गंभीरता के आधार पर, कुछ बच्चे पूरी तरह कार्यात्मक जीवन जीने के लिए अगले वर्षों में ठीक हो सकते हैं। हालांकि, कुछ बच्चों को लंबे समय तक ऑक्सीजन और दवा की आवश्यकता होगी। कुछ को गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और विकास और विकास की समस्याएं होती हैं।

एक जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया बेहद दुर्लभ है, लेकिन सामान्य रूप से एक सकारात्मक रोगनिरोधी के साथ एक इलाज योग्य जन्मजात विकलांगता है।