शिशुओं में वेस्ट सिंड्रोम (शिशु शुक्राणु)

सामग्री:

इस लेख में

• पश्चिम ऐंठन क्या है
• इन्फैंटाइल ऐंठन कौन पा सकता है?
• इन्फेंटाइल ऐंठन के प्रकार
• शिशु की ऐंठन का क्या कारण है?
• शिशु की ऐंठन के लक्षण और लक्षण
• वेस्ट स्पास का निदान कैसे किया जाता है?
• पश्चिम सिंड्रोम की जटिलताओं
• इन्फेंटाइल ऐंठन का इलाज कैसे किया जाता है?

जैसा कि नाम से पता चलता है कि शिशु की ऐंठन अचानक झटके और बच्चे के शारीरिक आंदोलनों में कठोरता होती है, जो मूल रूप से थोड़े दौरे होते हैं जिनमें लंबे समय तक नतीजे हो सकते हैं। यह सभी माता-पिता के लिए एक चिंताजनक दृष्टि है कि उनके बच्चे को असामान्य ऐंठन आंदोलनों का प्रदर्शन और एक प्रारंभिक मान्यता और उपचार बेहतर परिणाम दे सकता है।

पश्चिम ऐंठन क्या है

यह पूछने के लिए कि शिशु की ऐंठन क्या है, इसे वेस्ट सिंड्रोम या वेस्ट ऐंठन भी कहा जाता है। यह मिर्गी का एक दुर्लभ रूप है जो 2000 शिशुओं में 1 के करीब होता है। लक्षण तब तक दिखाई देना शुरू हो जाते हैं जब बच्चा एक साल के भीतर हो जाता है और उसे ऐंठन, विकास का उलटाव और एक विशिष्ट प्रकार की अनियमित मस्तिष्क गतिविधि पैटर्न जिसे हाइपर्सिथरिया कहा जाता है। पश्चिम का नाम सबसे पहले व्यक्ति से आया है - इसका वर्णन 1841 में डॉ। डब्ल्यू। वेस्ट ने किया था जब उन्होंने इसे अपने बेटे में देखा था।

इस स्थिति में बरामदगी केवल कुछ सेकंड से कम समय तक चलेगी और बरामदगी के एक क्लस्टर के रूप में एक साथ करीब हो सकती है जिनके बीच में 5-10 सेकंड का अंतर होता है। ऐंठन के दौरान, बच्चे का शरीर अचानक कठोर हो सकता है, हाथ और पैर आगे झुक सकते हैं, पीठ मेहराबदार हो सकती है और सिर भी आगे झुक सकता है। हालांकि, कुछ शिशुओं में, ऐंठन एक सेकंड से भी कम समय तक रहती है और पहली बार में नोटिस करना मुश्किल हो सकता है और कुछ में, एकमात्र लक्षण हो सकता है कि आँखें लुढ़क जाएं या पेट में एक छोटा सा गड्ढा हो। आमतौर पर शिशु के जागने के बाद ऐंठन होती है और यह नींद के दौरान दुर्लभ है।

माता-पिता आमतौर पर ऐंठन शुरू होने के तुरंत बाद अपने बच्चों में कई बदलाव देखते हैं। उनमें से कुछ में शामिल हैं:

• विकासात्मक मील के पत्थरों का नुकसान जो पहले प्राप्त किया गया था जैसे कि लुढ़कना, बैठना, बड़बड़ा, रेंगना आदि।
• मुस्कुराहट और सामाजिक संबंधों की अनुपस्थिति
• बच्चे नंगे होते हैं या शांत हो जाते हैं।

इन्फैंटाइल ऐंठन कौन पा सकता है?

यह एक दुर्लभ स्थिति है जो 10, 000 में से 6 शिशुओं को प्रभावित करती है। यह आमतौर पर 2-12 महीने की उम्र के बीच शुरू होता है और पीक के लक्षण 4-8 महीने की उम्र के बीच देखे जाते हैं।

इन्फेंटाइल ऐंठन के प्रकार

वे कैसे होते हैं और उनके कारण क्या होते हैं, इसके आधार पर, डॉक्टर शिशु की ऐंठन को निम्न तीन प्रकारों में से एक के रूप में संदर्भित कर सकते हैं:

1. रोगसूचक पश्चिम सिंड्रोम

यह एक शब्द है जिसका उपयोग तब किया जाता है जब वेस्ट सिंड्रोम शिशु में एक और स्थिति के कारण होता है और डॉक्टर को पता होता है कि दूसरी स्थिति क्या है। 70-75% शिशुओं में शिशु में ऐंठन का लक्षण प्रकार पाया जाता है।

2. क्रिप्टोजेनिक वेस्ट सिंड्रोम

शिशु की ऐंठन को क्रिप्टोजेनिक के रूप में वर्गीकृत किया जाता है जब डॉक्टर को संदेह होता है कि एक और स्थिति पैदा हो रही है लेकिन यह नहीं जानता कि यह क्या है। क्रिप्टोजेनिक वेस्ट सिंड्रोम के मामले 8-42% के बीच होते हैं।

3. इडियोपैथिक इन्फेंटाइल ऐंठन

शिशु ऐंठन को अज्ञातहेतुक के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, जब बच्चा पश्चिम की ऐंठन से पहले शारीरिक और मानसिक रूप से सामान्य दर पर विकसित हो रहा था। इस मामले में, हालांकि, अंतर्निहित कारण आनुवंशिक है और कुछ अन्य स्थिति नहीं है। ये मामले लगभग 9-14% मामलों में होते हैं।

शिशु की ऐंठन का क्या कारण है?

शिशु की ऐंठन किसी भी स्थिति के कारण हो सकती है जो मस्तिष्क को नुकसान पहुंचाती है और वे जन्मपूर्व (बच्चे के जन्म से पहले) या प्रसवोत्तर (बच्चे के जन्म के बाद) हो सकते हैं। ऐसी कई स्थितियां हैं जो इसे जन्म दे सकती हैं और उनमें से कुछ नीचे सूचीबद्ध हैं।

1. ट्यूबलर स्केलेरोसिस कॉम्प्लेक्स: सबसे आम में से एक ट्यूबरल स्केलेरोसिस कॉम्प्लेक्स (टीएससी) है। टीएससी एक दुर्लभ प्रकार का ऑटोसोमल प्रमुख आनुवंशिक स्थिति है जिसे मस्तिष्क और शरीर के कई अन्य अंगों में सौम्य ट्यूमर के विकास को गति देने के लिए जाना जाता है। यह 50% तक शिशुओं के साथ सिंड्रोम के प्रमुख सिंड्रोम का प्रमुख कारण है, क्योंकि यह अक्सर शिशुओं में 4–6 महीने की उम्र में शिशु में पाया जाता है। यदि शिशुओं के पास टीएससी है, तो वे आम तौर पर अपनी त्वचा पर रंगहीन धब्बे होते हैं।

2. डाउन सिंड्रोम इन्फेंटाइल ऐंठन: डाउन सिंड्रोम जैसे आनुवंशिक विकार भी शिशुओं में ऐंठन पैदा करने के लिए जाने जाते हैं।

3. नॉन-इनहेरिटेड जीन: शिशु की ऐंठन शिशु में आनुवांशिक दोषों का परिणाम हो सकती है जो विरासत में नहीं मिली हैं।

4. अन्य वेस्ट सिंड्रोम के कुछ कारणों में शामिल हैं:

• मस्तिष्क में विकास संबंधी समस्याएं जब बच्चा गर्भ में या जन्म के बाद था
• मस्तिष्क को नुकसान
• मस्तिष्क की संरचना में कोई परिवर्तन
• मस्तिष्क में संक्रमण
• मस्तिष्क को ऑक्सीजन की कम आपूर्ति
• खोपड़ी के भीतर रक्तस्राव या रक्तस्राव
• दिमाग पर घाव
• एन्सेफलाइटिस (मस्तिष्क में सूजन)
• विटामिन बी की कमी
• चयापचय संबंधी विकार

शिशु की ऐंठन के लक्षण और लक्षण

स्थिति के स्पष्ट लक्षण दौरे और ऐंठन हैं। वे दोनों हल्के या ज़बरदस्त हो सकते हैं और गुच्छों में दिखाई देने पर केवल कुछ सेकंड तक रह सकते हैं। छोटी ऐंठन एक के बाद एक उन दोनों के बीच कुछ सेकंड का ब्रेक लेती है। एक हल्के जब्ती की तरह लग सकता है कि बच्चा अचानक अपने सिर को हिलाता है या अपने हाथों या पैरों को असामान्य रूप से झटका देता है। एक मजबूत जब्ती उनके घुटनों को छाती की ओर लाकर या उनकी बाहों को हिंसक तरीके से बाहर करके उन्हें कठोर और कर्ल बना सकती है। कुछ दौरे शरीर के केवल एक तरफ को प्रभावित कर सकते हैं और आप एक दौरे से पहले या बाद में बच्चे के रोने की सूचना भी दे सकते हैं।

शिशुओं को अपनी मांसपेशियों को झटका या चिकोटी भी लग सकती है और इसे मायोक्लोनस कहा जाता है। उन्हें दो प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है:

• सकारात्मक मायोक्लोनस, जहां मांसपेशियों को अचानक तनाव होता है।
• नकारात्मक मायोक्लोनस, जहां मांसपेशियां अचानक आराम करती हैं।

अन्य ध्यान देने योग्य वेस्ट सिंड्रोम के लक्षणों में शामिल हैं:

• पसीना आना
• पीला या लाल होना
• पुतलियाँ फैलती हैं और अंधेरा दिखाई देती हैं
• आंखें पानी हो जाती हैं
• श्वास तेज या धीमी हो जाती है
• हृदय गति बढ़ती या घटती है

वेस्ट स्पास का निदान कैसे किया जाता है?

निदान की स्थिति के विशिष्ट ईईजी के साथ विशिष्ट सुविधाओं के सहसंबंध द्वारा किया जाता है। ईईजी आमतौर पर पश्चिम सिंड्रोम वाले शिशुओं में हाइपशैरिया नामक एक अराजक पैटर्न दिखाता है। सटीक कारण आमतौर पर प्रत्येक 10 बच्चों में से 7 से 8 में पाया जाता है, इस स्थिति की पुष्टि के लिए ईईजी के साथ कई अन्य परीक्षण किए जाते हैं। उनमें से कुछ में मस्तिष्क स्कैन जैसे कि एमआरआई, मूत्र परीक्षण, रक्त परीक्षण और स्पाइनल द्रव परीक्षण शामिल हैं।

पश्चिम सिंड्रोम की जटिलताओं

दुर्भाग्य से, अधिकांश बच्चों में वेस्ट सिंड्रोम में देरी से विकास, सीखने की कठिनाइयों, आत्मकेंद्रित के रूप में दीर्घकालिक नतीजे हो सकते हैं और 10 से 7 बच्चों में गंभीर मानसिक विकलांगता हो सकती है। उनमें से कई वयस्कता में अन्य प्रकार के दौरे के लिए जाते हैं और 5 में से 1 में मिर्गी का गंभीर रूप होगा, जिसे लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम कहा जाता है। विकलांगता की गंभीरता पश्चिम सिंड्रोम के अंतर्निहित कारण पर निर्भर करेगी और आमतौर पर यह देखा गया है कि:

• यदि वे पहले ट्रैक पर थे, तो वे अपनी मानसिक क्षमता को बनाए रख सकते हैं या केवल एक मामूली विकलांगता का शिकार हो सकते हैं।
• यदि मस्तिष्क की चोट का कारण बनता है, तो उन्हें अधिक गंभीर समस्याएं होंगी।

इन्फेंटाइल ऐंठन का इलाज कैसे किया जाता है?

स्थिति के लिए उपचार के लिए आपके डॉक्टर को विशेषज्ञों के साथ काम करने की आवश्यकता होगी और इसमें व्यक्तिगत रूप से या संयोजन के रूप में निम्नलिखित दृष्टिकोण शामिल होंगे:

1. दवा और दवा

दवा सबसे आम उपचार है और डॉक्टर दवाओं की एक श्रृंखला की कोशिश करेंगे:

• ACTH हार्मोन
• Vigabatrin जैसे जब्ती दवाएं
• प्रेडनिसोन जैसे स्टेरॉयड
• विटामिन बी 6

2. केटोजेनिक आहार

एक केटोजेनिक आहार जो वसा में समृद्ध है और कार्बोहाइड्रेट में कम है, डॉक्टर द्वारा सुझाया जा सकता है। इस तरह के आहार केवल पोषण विशेषज्ञ की देखरेख में दिए जाने चाहिए और अपने दम पर नहीं आजमाए जाने चाहिए। नियमित स्तनपान के साथ बच्चे को एक केटोजेनिक फॉर्मूला देना होगा। डॉक्टर भी उपचार शुरू करने के लिए बच्चे को अस्पताल में भर्ती कर सकते हैं।

3. सर्जरी

यदि बच्चे के मस्तिष्क स्कैन में घाव दिखाई देते हैं, तो सर्जरी की जा सकती है। आमतौर पर एक प्रक्रिया जिसे कॉर्पस कॉलोसोटॉमी कहा जाता है, जिसे स्प्लिट-ब्रेन सर्जरी भी कहा जाता है, जो बरामदगी की तीव्रता को कम करेगा।

वेस्ट सिंड्रोम वाले अधिकांश बच्चे उपचार के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करते हैं और दीर्घकालिक दृष्टिकोण स्थिति के अंतर्निहित कारण पर निर्भर करता है।