लड़का, लड़की या…? जब सेक्स विकास गड़बड़ा जाता है

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कुछ शिशुओं का जन्म एक आनुवांशिक संस्करण के साथ होता है, जो असामान्य यौन विकास की ओर जाता है। इसका परिणाम यह हो सकता है कि बच्चा न तो एक विशिष्ट लड़का है और न ही लड़की।

इस घटना का अनुमान 1500 या 2000 जन्मों में से एक से लेकर सभी जन्मों के 4 प्रतिशत तक होता है, जो इस बात पर निर्भर करता है कि किन परिभाषाओं का उपयोग किया जाता है।

क्या सर्जरी, हार्मोन उपचार या दोनों आवश्यक हैं, या क्या वे बाल दुर्व्यवहार का प्रतिनिधित्व करते हैं और यह कुछ भी नहीं करना बेहतर है, काफी बहस छेड़ दी है।

गुणसूत्र और सेक्स विकास

पुरुषों और महिलाओं के बीच आनुवंशिक अंतर सेक्स गुणसूत्रों में होता है। महिलाओं में दो एक्स गुणसूत्र होते हैं और पुरुषों में एक एकल एक्स (उनकी मां से) और एक पुरुष-विशिष्ट वाई (उनके पिता से) होता है।

सामान्य पुरुष विकास में, एक एकल जीन किक-जीन शुरू करता है जो एक वृषण बनाते हैं। भ्रूण वृषण हार्मोन बनाता है, और हार्मोन बच्चे को पुरुष बनाते हैं।

एक XX भ्रूण में, एक भ्रूण में एक अंडाशय बनाने के लिए अन्य जीन सक्रिय हो जाते हैं जो एक लड़की बन जाएगी।

दोनों कैसकेड में कई जीन शामिल हैं जो चेक और बैलेंस के नेटवर्क में हैं। अब तक हम 30 के बारे में जानते हैं जो सामान्य वृषण या अंडाशय के निर्माण के लिए एक साथ काम करना चाहिए।

अन्य जीन जननांगों और माध्यमिक यौन विशेषताओं के विकास को नियंत्रित करते हैं, जैसे कि स्तन और शरीर के बाल। त्वचा के फ्लैप से एक लिंग बनाने के लिए कई जीन लगते हैं जिन्हें सही तरीके से एक साथ आना पड़ता है, या अंडकोश बनाने के लिए लेबियाल सिलवटों को जिप करना पड़ता है।

और, किसी भी जटिल प्रक्रिया के रूप में, लिंग निर्धारण भयानक हो सकता है ...

एटिपिकल सेक्स डेवलपमेंट

कई जीनों में से एक में विभिन्न लिंग स्थितियों का परिणाम होता है।

कुछ में मामूली शारीरिक अंतर हो सकता है, जैसे कि लिंग का असामान्य स्थान पर दिखाई देना; दूसरों को अस्पष्ट जननांगों के लिए।

उदाहरण के लिए, वृषण-निर्धारण मार्ग में एक जीन की हानि या परिवर्तन से वृषण को बनने से रोकता है, और मर्दाना महिला जननांगों (उदाहरण के लिए एक बढ़े हुए भगशेफ) के साथ एक XY बच्चा पैदा कर सकता है। इन बच्चों में से कुछ अधिक मर्दाना हो सकते हैं जब हार्मोन यौवन पर प्रकट होते हैं।

अन्य जीन वेरिएंट एण्ड्रोजन असंवेदनशीलता के मामलों में सेक्स को पूरी तरह से उलट सकते हैं। पुरुष हार्मोन के लिए एक जीन में एक प्रकार एक एक्सवाई बच्चे को एक महिला के रूप में विकसित करने का कारण होगा, भले ही उसके पास वृषण हो।

स्पेक्ट्रम के दुखद अंत में वे उत्परिवर्तन होते हैं जो यौन विकास से अधिक को बाधित करते हैं। सेक्स को नियंत्रित करने वाले जीन के विलोपन के साथ-साथ हड्डियों के निर्माण में हड्डी की विकृति इतनी गंभीर हो सकती है कि बच्चे घंटों तक सांस नहीं ले पाते और मर जाते हैं।

शर्तों के इस स्पेक्ट्रम को एक श्रेणी में रखना असंभव है। उदाहरण के लिए, प्रतिच्छेदन शब्द, अंडकोषीय और डिम्बग्रंथि ऊतक दोनों के साथ अस्पष्ट जननांगों या गोनैड्स के साथ उन लोगों का वर्णन करता है। लेकिन यह दूसरों पर लागू नहीं होता है, जैसे कि XY लड़कियों के साथ एंड्रोजन असंवेदनशीलता।

सेक्स डेवलपमेंट (डीएसडी) का विकार चिकित्सकीय रूप से अपनाया गया शब्द है। आश्चर्य नहीं कि मरीज इस तरह के लेबल से दूर भागते हैं जो एक बीमारी को दर्शाते हैं और भेदभाव को आमंत्रित करते हैं।

क्या इसका इलाज बेहतर है?

किसी भी लड़के या लड़की को अनिश्चित सेक्स के बच्चे को सौंपना और लिंग विकल्प को मजबूत करने के लिए हार्मोन उपचार का उपयोग करना संभव है। क्या यह उचित है कि मरीजों, डॉक्टरों और वकालत समूहों द्वारा सख्ती से बहस की गई है।

दशकों तक, सर्जनों ने शीघ्र संचालन की वकालत की, क्योंकि इसमें बेहतर चिकित्सा सफलता थी और एक समान लिंग पहचान प्रदान की। यह अक्सर सफल रहा और कई रोगियों ने संतोषजनक जीवन जीने की सूचना दी।

लेकिन इसने सूचित सहमति की समस्याओं को उठाया, क्योंकि माता-पिता ने अपने बच्चे की ओर से निर्णय लिया कि वे किस लिंग के होंगे। क्या होगा अगर वे गलत हो गए और बच्चा बड़ा हो गया, जिससे वे नफरत करते थे?

कुछ लोगों ने बताया है कि वे अपने लिंग की भूमिका में कभी सहज महसूस नहीं करते या स्वीकार नहीं करते। पुलित्जर-पुरस्कार विजेता उपन्यास मिडिलसेक्स के रूप में कई खाते - वास्तविक जीवन और काल्पनिक - दूसरे लिंग के लिए मुश्किल संक्रमण हैं।

अब, प्रवृत्ति सहायक है, रूढ़िवादी है और अगर हालत जीवन के लिए खतरा नहीं है, तो जननांग ऊतकों को हटाने से बचें।

लेकिन कोई सार्वभौमिक जवाब नहीं हैं। एक आदर्श दुनिया में, कोई फर्क नहीं पड़ता कि बच्चा लड़का, लड़की या एक खुश अन्तर्वासना था। लेकिन हमारा समाज यौनकृत है और बच्चे उन लोगों से भी क्रूर हो सकते हैं जो अलग-अलग हैं।

वयस्क कभी-कभी अधिक स्वीकार्य नहीं होते हैं; कुछ एशियाई और अफ्रीकी देशों में इन बच्चों के साथ रहने वाले परिवारों को बहिष्कृत किया जा सकता है और बच्चों को उपेक्षित या मार दिया जाता है।

विकसित देश डीएसडी के अपने इलाज में सही दिशा में आगे बढ़ रहे हैं और लोगों का सामुदायिक रवैया धीरे-धीरे सुधर रहा है।

उम्मीद है कि हम आनुवांशिक भिन्नता को स्वीकार कर सकते हैं, चाहे वह वेब के पैर की उंगलियों या लिंग निर्धारण की ओर हो।

जेनी ग्रेव्स ला ट्रोब यूनिवर्सिटी के जेनेटिक्स के एक प्रतिष्ठित प्रोफेसर हैं।

यह आलेख पहली बार वार्तालाप पर दिखाई दिया।